Амилоидоз

Амилоидоз — форма белковой дистрофии, при которой в органах и тканях откладывается (или образуется) аномальный белок — амилоид. Чаще встречается вторичный амилоидоз, который развивается при хронических заболеваниях, сопровождающихся нагноением и (или) распадом тканей (например, при бронхоэктазах, туберкулезе легких, костей, хроническом остеомиелите и др.). При вторичном амилоидозе поражаются главным образом почки, селезенка, печень, надпочечники. Реже наблюдаются другие формы амилоидоза, в частности первичный амилоидоз, при котором не обнаруживается хронического заболевания, сопровождающегося нагноением. Первичный амилоидоз характеризуется преимущественным поражением мышц. При этом может развиваться тяжелая миастения с параличами, атрофией мышц и трофическими язвами; возможно поражение сердца, легких, кожи.

Клиническая картина амилоидоза зависит от его локализации: при поражении почек развивается нефротический синдром (протеинурия, гипопротеинемия, анасарка); при поражении печени — гепатомегалия, иногда портальная гипертензия, асцит, реже желтуха, геморрагии; при поражении сердца — кардиомегалия, аритмии и тяжелая сердечная недостаточность.

Диагноз амилоидоза может быть установлен на основании указанных признаков, но подтверждается только при биопсии пораженного органа.