Мастоцитоз |
|
|
|
Функции тучных клеток разнообразны. Они участвуют в развитии воспаления, в жировом обмене, регулируют свертываемость крови, влияют на кровоснабжение тканей и на иммунные реакции. Тучные клетки активизируются во время аллергической реакции и начинают выделять биологически активные вещества (например, гистамин), которые в свою очередь воздействуют на другие клетки и ткани, вызывая внешние проявления аллергической реакции. Что такое мастоцитоз и его формы - это хроническое заболевание, при котором идет активное размножение тучных клеток, в результате чего страдают кожа, кости и внутренние органы. Заболевание чаще развивается в детском возрасте и даже в периоде новорожденности, реже - у взрослых. Причины мастоцитоза до настоящего времени не изучены. Различают следующие разновидности заболевания: пятнистый, папулезный, пятнисто-папулезный, телеангиэктатический, узловой, опухолевидный, диффузный, буллезный и кожно-висцеральный мастоцитоз. Проявления мастоцитоза Пятнистый мастоцитоз называют еще пигментной крапивницей. Встречается он в любом возрасте, проявляется коричневыми пятнами различных размеров от 5 до 15 мм в диаметре преимущественно на коже туловища. Очень редко такие высыпания появляются на слизистой оболочке полости рта. Высыпания возникают в виде вспышек, чередуясь с периодами ремиссий. При трении пятна краснеют, набухают и превращаются в волдырь (феномен или симптом Унны). Это объясняется выделением из тучных клеток биологические активных веществ. Общее состояние больных обычно не тяжелое. Папулезный мастоцитоз проявляется небольшим количеством буроватых узелков. Часто сочетается с пятнистой формой (пятносто-папулезный мастоцитоз). Иногда на фоне пятнистого или папулезного мастоцитоза на коже появляется большое количество телеангиэктазий (телеангиэктатический мастоцитоз; телеангиэктазия - стойкое местное расширение мелких кровеносных сосудов). Феномен Унны при этих формах мастоцитоза положительный. Узловатый и буллезный мастоцитоз чаще возникает у новорожденных и у детей до двух лет. Узловатая форма характеризуется появлением овальных плоских изолированных или сгруппированных узелков диаметром 1-1,5 см. светло-желтого цвета с гладкой, напоминающей корку апельсина поверхностью. В некоторых случаях узелки имеют красноватый цвет и склонность к слиянию. Феномен Унны при узелковом мастоцитозе отрицательный или слабоположительный. При буллезном мастоцитозе на коже появляются напряженные, с прозрачным содержимым пузыри диаметром до Опухолевидный мастоцитоз встречается редко, у новорожденных он напоминает крупное набухающее родимое пятно. Диффузный (распространенный) мастоцитоз встречается и у детей, и у взрослых и характеризуется распространенным поражением больших поверхностей кожи или всего кожного покрова. Кожа пораженных участков желтоватого цвета, мягкой консистенции, поверхность напоминает корку апельсина, границы очагов резко очерчены. Больного часто беспокоит зуд. Кожно-висцеральный или системный мастоцитоз называют еще системным, встречается он как у детей, так и у взрослых. На коже могут появляться любые кожные проявления заболевания. Поражение внутренних органов проявляется увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Наблюдаются также изменения в костях в виде остеопороза (кости становятся хрупкими и тонкими). Характерные изменения могут появиться и в головном мозге. На коже часто приступообразно появляются отеки, сопровождающиеся зудом, снижением артериального давления и лихорадкой - это результат действия гистамина, выделяемого тучными клетками. Системный мастоцитоз опасен: в результате поражения внутренних органов больной может погибнуть. На основании чего ставится диагноз мастоцитоза Диагноз ставится на основании появления типичных проявлений заболевания, в том числе положительного симптома Унны. Для подтверждения диагноза берется кусочек ткани из мест типичных высыпаний для гистологического исследования - выявления большого скопления тучных клеток. Лечение мастоцитоза Назначаются антигистаминные препараты, глюкокортикоидные гормоны. Одиночные узлы могут быть удалены хирургическим путем. В целях предотвращения обострений мастоцитоза рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце и перегревания. Галина Романенко |
В медицине есть еще множество белых пятен, особенно много их среди наследственных и генетических заболеваний. Одним из таких заболеваний является мастоцитоз - заболевание, которое может протекать годами как в легкой форме, так и в тяжелой, заканчивающейся иногда гибелью больного. Тучные клетки или мастоциты - это одна из форм соединительной ткани. Тучные клетки характеризуются способностью вырабатывать, хранить и выделять биологически активные вещества (гепарин, гистамин, серотонин и др.). Тучные клетки есть в различных органах и тканях, но больше всего их в рыхлой соединительной ткани, расположенной вокруг мелких кровеносных сосудов под поверхностными слоями кожи, вблизи желез кожи и слизистых оболочек, в некоторых внутренних органах (например, в печени и почках), в лимфоидных тканях (например, в миндалинах).
